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クロイツフェルト・ヤコブ病について

別名狂牛病として知られるクロイツフェルト・ヤコブ病。ここではクロイツフェルト・ヤコブ病についてまとめてみましょう。

クロイツフェルト・ヤコブ病の原因と病態

クロイツフェルト・ヤコブ病の原因は

クロイツフェルト・ヤコブ病の病態は

発病後約半年以内に寝たきりとなります

その感染原因は不明です。

牛海綿状脳症( 狂牛病 )が人に感染した疑いや、この病気で亡くなった方の

角膜や硬膜を移植したことにより発症

が、報告されています。が原因や感染経路についてはいまだに不明です

クロイツフェルト・ヤコブ病関連法規

生物由来製品に関する規定

クロイツフェルト・ヤコブ病でなくなった方の角膜や乾燥硬膜の移植により発現したことが契機となり、上記法規が制定されるきっかけとなりました。

感染症法

日々刻々と変化する感染症に対して、患者の人権への配慮を調和させた感染症対策にあわせて第1類から第5類の5種の感染症・指定感染症・新感染症の7種に分類されています。

クロイツフェルト・ヤコブ病はこのうち

に指定されています。

第五類感染症は「 国が感染症発生動向調査をし、その結果に基づき必要な情報を国民や医療関係者などに提供・公開していくことにより発生・拡大を防止すべき感染症 」とされています。

クロイツフェルト・ヤコブ病の分類

クロイツフェルト・ヤコブ病は、現在わかっている限りでは

の3種類に分類されます。


特発性( 孤発性 )クロイツフェルト・ヤコブ病

原因不明のクロイツフェルト・ヤコブ病です。

1年間に100万人に1人の割合で発症するといわれています。


遺伝性( 家族性 )クロイツフェルト・ヤコブ病

プリオン蛋白遺伝子の突然変異によるクロイツフェルト・ヤコブ病です。

ゲルストマン・ストロイラー・シャインカー病や、致死性家族性不眠症などもここに分類されます。


獲得性クロイツフェルト・ヤコブ病

他からのプリオン感染によるクロイツフェルト・ヤコブ病です。

・医療用角膜や硬膜移植により感染した医原性
・牛におけるプリオン病である狂牛病の変異から感染する変異型

がここに分類されます

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