管理栄養士の過去問
第35回
午後の部 問135
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問題
第35回 管理栄養士国家試験 午後の部 問135 （訂正依頼・報告はこちら）
糖原病Ⅰ型の幼児の栄養管理に関する記述である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。
- エネルギーを制限する。
- たんぱく質を制限する。
- フェニルアラニンを制限する。
- 食事を1日2回に減らす。
- コーンスターチを利用する。
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この過去問の解説 （3件）
01
正答は（５）
糖原病Ⅰ型は、糖代謝異常症です。
グリコーゲンの代謝酵素に異常がある為、筋力低下、発汗、錯乱、腎結石、肝臓の腫れ、低血糖、発育不良等の症状が出現します。
１．（誤）
エネルギーを制限する必要はありません。
２．（誤）
たんぱく質を制限する必要はありません。
３．（誤）
フェニルアラニンを制限する必要はありません。
４．（誤）
食事は低血糖予防の為、少量頻回食が推奨されています。
５．（正）
血糖値維持の為、コーンスターチの利用が推奨されています。
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02
糖原病Ⅰ型について、原因はグルコース-6-ホスファターゼの欠損です。
症状は、肝臓グリコーゲンが分解されなくなります。
これにより、低血糖となります。
これらを踏まえて考えると、正解は「コーンスターチを利用する。」です。
間違いです。
エネルギーはより多く摂る必要があります。
間違いです。
たんぱく質は通常通り摂る必要があります。制限しなくてよいものです。
間違いです。
フェニルアラニンの制限が必要な症状ではありません。
これは、フェニルケトン尿症の場合です。
間違いです。
低血糖の症状がみられる病状での栄養管理は、少量頻回食にする必要があります。
そのため、１日５～６回に食事の回数を増やします。
正しい答えです。
低血糖の症状が出るのを予防するため、コーンスターチなどのでんぷんを利用した高糖質食とします。
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03
糖原病は、グリコーゲン分解の酵素障害であり、グリコーゲン分解によるグルコース産生や糖新生ができないため、低血糖となります。
「肝型糖原病の診療ガイドライン」によると、
×（１）エネルギーの摂取量は、理想体重における必要量を基本とするため、誤りです。
×（２）１日のエネルギー摂取における三大栄養素の比率は炭水化物70~75%、たんぱく質10〜13%、脂質15〜17%とすることが推奨されており、たんぱく質は大きく制限されていないため誤りです。
×（３）フェニルアラニンを制限する先天性代謝異常は、フェニルケトン尿症です。
×（４）少量頻回食が推奨されているため、誤りです。
◯（５）コーンスターチの利用が推奨されています。
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