管理栄養士の過去問 第35回 午後の部 問135

正答は（５）

糖原病Ⅰ型は、糖代謝異常症です。

グリコーゲンの代謝酵素に異常がある為、筋力低下、発汗、錯乱、腎結石、肝臓の腫れ、低血糖、発育不良等の症状が出現します。

１．（誤）

エネルギーを制限する必要はありません。

２．（誤）

たんぱく質を制限する必要はありません。

３．（誤）

フェニルアラニンを制限する必要はありません。

４．（誤）

食事は低血糖予防の為、少量頻回食が推奨されています。

５．（正）

血糖値維持の為、コーンスターチの利用が推奨されています。

糖原病Ⅰ型について、原因はグルコース-6-ホスファターゼの欠損です。

症状は、肝臓グリコーゲンが分解されなくなります。

これにより、低血糖となります。

これらを踏まえて考えると、正解は「コーンスターチを利用する。」です。

正解は【５】です。

糖原病は、グリコーゲン分解の酵素障害であり、グリコーゲン分解によるグルコース産生や糖新生ができないため、低血糖となります。

「肝型糖原病の診療ガイドライン」によると、

×（１）エネルギーの摂取量は、理想体重における必要量を基本とするため、誤りです。

×（２）１日のエネルギー摂取における三大栄養素の比率は炭水化物70~75%、たんぱく質10〜13%、脂質15〜17%とすることが推奨されており、たんぱく質は大きく制限されていないため誤りです。

×（３）フェニルアラニンを制限する先天性代謝異常は、フェニルケトン尿症です。

×（４）少量頻回食が推奨されているため、誤りです。

◯（５）コーンスターチの利用が推奨されています。