管理栄養士の過去問
第38回
午後の部問39

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問題

第38回管理栄養士国家試験午後の部　問39 （訂正依頼・報告はこちら）

メープルシロップ尿症患者の病態および栄養管理に関する記述である。最も適当なのはどれか。1つ選べ。

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メープルシロップ尿症は、生後間もなく哺乳困難や痙攣、呼吸麻痺などを起こす疾患です。

常染色体劣性遺伝により、新生児マススクリーニングの対象となっています。

選択肢1. アルカローシスを呈する。

不適当です。

重症の場合には、ケトアシドーシスを起こして死亡することもあります。

生き延びられた場合でも、高度の精神運動発達障害を起こすことが多いとされています。

選択肢2. 血中ロイシン値は高値を示す。

適当です。

ガスリー法で、血中のロイシンが高値になります。

選択肢3. エネルギー摂取量を制限する。

不適当です。

特別なエネルギー摂取量の調整は必要なく、分岐鎖アミノ酸の摂取を制限して、糖を中心とした十分量のエネルギーを与えることが重要です。

選択肢4. 乳糖除去ミルクを使用する。

不適当です。

乳糖除去ミルクではなく、治療用の分岐鎖アミノ酸除去ミルクを使用する場合もあります。

選択肢5. 尿中ホモシスチン排泄量をモニタリングする。

不適当です。

新生児マススクリーニングが行われています。

ガスリー法で血中ロイシンが高値であれば、尿中・血中アミノ酸分析を行います。

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