管理栄養士の過去問
第29回
臨床栄養学 問146

正解は　４　です。

臨床栄養学/疾患・病態別栄養ケア・マネジメントからの出題です。

ホモシスチン尿症は、メチオニン代謝でホモシステインをシスタチオニンに変換するための酵素が欠損していたり、反応しにくかったりすると起こります。
治療は食事療法で、メチオニンを制限するとともに、メチオニン代謝に関与するビタミンB6を投与します。

従ってビタミンB６（ピリドキシン）を選択肢としている　４　が正解とわかります。

正解は　４　です。

【ホモシスチン尿症】
シスタチオニン合成酵素の欠損により、ホモシステインからシスタチオニンに変換が出来ず、ホモシステインの代謝物であるホモシスチンが蓄積される先天性代謝異常の一つ。

低メチオニン、高シスチン食とし、ピリドキシン（ビタミンB6）や葉酸の投与を行います。これらの食事療法を一生続ける必要があります。

ホモシスチン尿症では、シスタチオンβ合成酵素の補酵素であるピリドキシン（ビタミンB6）を投与し、
血中ホモシスチン濃度を下げるビタミン療法を行います。

よって、4番が正しい答えとなります。