管理栄養士の過去問 第31回 臨床栄養学 問141

1. フェニルケトン尿症は、フェニルアラニンをチロシンに変換する酵素の活性が弱いため、フェニルアラニンの過剰蓄積を起こします。そのため、フェニルアラニンを制限します。

2. メープルシロップ尿症は、分岐鎖アミノ酸(バリン、ロイシン、イソロイシン)を代謝する酵素の活性が弱いため、分岐鎖アミノ酸とその代謝物の過剰蓄積が起こります。そのため、分岐鎖アミノ酸を制限します。

3. 正解です。ホモシスチン尿症は、メチオニンの代謝物であるホモシステインが過剰蓄積します。そのため、メチオニンを制限します。

4. 糖原病Ⅰ型では、グリコーゲンが分解されても血中に放出することができないため、低血糖を起こします。そのため、ブドウ糖を制限するべきではありません。

5. ガラクトース血症では、ガラクトースの代謝が障害されます。そのため、ガラクトースを制限します。

1. フェニルアラニンは体内でチロシンに変換されます。この変換酵素が欠損していると、フェニルケトン尿症になります。フェニルケトン尿症ではフェニルアラニンを制限します。

2. 分肢鎖アミノ酸は体内で分肢鎖α-ケト酸、アセチルCoA等に変換されます。分肢鎖α-ケト酸をアセチルCoAに変換する酵素が欠損していると、尿中α-ケト酸が増加し、メープルシロップ臭のする尿や汗が出るようになります。これをメープルシロップ尿症と言います。メープルシロップ尿症では分肢鎖アミノ酸を制限します。

3. メチオニンは体内でホモシステイン、シスタチオニンに変換されます。ホモシステインをシスタチオニンにする酵素が欠損していると、ホモシステイン尿症となります。ホモシスチン尿症ではメチオニンを制限します。

4. 糖原病I型はグリコーゲンいかに必要な酵素の先天的異常により組織にグリコーゲンが蓄積する病気です。高糖質、低脂質とします。

5. ガラクトース血症ではガラクトースを制限します。

1.フェニルケトン尿症は、体内でチロシンに変換する酵素が欠損し、フェニルアラニンが蓄積していく疾患です。なので、フェニルアラニンを制限します。

2.メープルシロップ尿症は、分岐鎖アミノ酸が代謝されずに蓄積する疾患なので、分岐鎖アミノ酸を制限します。

3.ホモシスチン尿症は、メチオニンが代謝されずに蓄積されるため、メチオニンを制限します。

4.糖原病Ⅰ型は、グリコーゲンを代謝できない疾患です。グルコースに変換できないガラクトースを含む乳糖、果物に含まれる果糖および砂糖（しょ糖）の成分である果糖を制限します。

5.ガラクトース血症は、ガラクトースが代謝できずに蓄積する疾患なので、ガラクトースを制限します。