看護師の過去問
第103回
午後 問155

重症筋無力症とは指定難病の一つで、末梢神経と神経筋接合部において、アセチルコリン受容体が自己抗体により、破壊される自己免疫疾患です。全身の筋力低下や易疲労性が出現し、眼瞼下垂や複視など眼の症状が出ることが特徴です。重症化すると呼吸筋麻痺による呼吸困難をきたします。

1 . 筋肉の障害に起因する。→神経筋接合部側であるアセチルコリン受容体の障害に起因するものであり、誤りとなります。


2 .手術療法は甲状腺摘出である。→重症筋無力症の手術療法として、胸腺摘出術があります。甲状腺摘出ではないため、誤りとなります。

3 . 特徴的な症状は眼瞼下垂である。→重症筋無力症に特徴的な症状であり、正しいです。


4 . クリーゼが発症した時は、抗コリンエステラーゼ薬を投与する。→クリーゼとは急激に全身の筋肉が麻痺し、特に呼吸筋麻痺による呼吸困難に陥ることをいいます。クリーゼが発症した時は、抗コリンエステラーゼ薬を中止し、ステロイドパルスを行う必要があるため、誤りとなります。

1．×
　重症筋無力症は、筋肉にあるアセチルコリン受容体に対して自己抗体が産生されることによりアセチルコリンを受け取ることができないことによって起きる自己免疫疾患です。そのため、筋肉自体の障害ではありません。

2．×
　胸腺腫がある場合に胸腺摘出術を施行します。胸腺切除により、自己抗体の産生を抑制することができるからです。甲状腺は摘出しないので解答として不適切です。
3．〇
　重症筋無力症の症状として眼瞼下垂や斜視、複視、外眼筋麻痺などの症状が見られます。
4．×
　クリーゼが発症した場合には呼吸症状が悪化する可能性があり、抗コリンエステラーゼは中止する必要があります。

正解は３です。

１．誤り。重症筋無力症は筋肉そのものの障害ではなく、筋繊維膜に存在するアセチルコリン受容体を自己抗体が破壊してしまうことにより、筋肉の収縮ができなくなるものです。

２．誤り。重症筋無力症では胸腺摘出術を選択します。

３．正解。眼瞼下垂や複視といった眼の症状が特徴的に現れます。

４．誤り。クリーゼとは感染や外傷などをきっかけに全身の筋肉が麻痺し、呼吸筋の筋力低下により、低換気状態や呼吸困難となる状態のことをいいます。重症化すると、人工呼吸器による呼吸管理を必要とします。
抗コリンエステラーゼ薬の過剰な増量は、かえって神経筋伝達を阻害することがあるため、抗コリンエステラーゼ薬の投与を中断する必要があります。