看護師の過去問
第109回
午前 問85

正解：２．遺伝的要因が関与する
　　　３．病変はクモ膜下腔にある
　　　４．進行性の脳血管閉塞症である

もやもや病（moyamoya　disease）（難病情報センター参照）
指定難病22です。
日本人に多発する原因不明の進行性脳血管閉塞症です。脳血管撮影検査で、両側の内頚動脈終末部に狭窄ないし閉塞とその周囲に異常血管網を認めます。
家族性の発症を10~20％に認めます。
症状は、無症状のものから一過性ないし固定性の神経症状を呈するものまで症状は多岐にわたります。
小児は脳虚血症状が大半を占め、成人は頭蓋内出血（脳室内出血、くも膜下出血、脳内出血）をきたす例が30～40％にあり、脳虚血型・脳出血型・てんかん・無症候型に分類されます。

１．指定難病です。

５．原因不明の進行性脳血管閉塞症です。

(正解)　２と３と４
(解説)
もやもや病とは、脳の血管に生じる病気であり、脳血管の終末部が細くなり、脳の血液不足が起こりやすくなります。小児の脳卒中の原因として代表的なものであり、ウィリス動脈輪閉塞症とも呼ばれます。もやもや病は、見つかってからも徐々に進行を続ける進行性の脳血管閉塞症であり、病変は、クモ膜下腔にある、ウィリス動脈輪周辺の動脈の狭窄や閉塞と、その周囲の異常血管網になります。また、家族内発症するかたが10〜12%程度に見られると言われており、ある特定の遺伝子を持つ方に発症し易い傾向があることまでは最近の研究で明らかにされています。
現段階では、はっきりとした原因が解明されておらず、指定難病のひとつとなっています。
以上のことから、正解は「2」「3」「4」となります。

正解：２．遺伝的要因が関与する。
　　　３．病変はクモ膜下腔にある。
　　　４．進行性の脳血管閉塞症である。


もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）

指定難病22
わが国で最初に発見された疾患であり、小児の脳卒中の原因として代表的なものです。ウィリス動脈輪の進行性閉塞疾患であり、もやもや血管はその代償するために発達した側副路をさしています。
家族発症は全体の10%程度にみられ遺伝的関与が指摘されている。

・特徴的な症状
過呼吸時によって誘発される一過性の脱力発作です。脳梗塞で発症した場合は、その部位に応じた運動麻痺や失語等といった巣症状などが出現します。
年齢的には5歳以下の乳幼児で脳梗塞発症が多く、成人の場合は脳出血で発症することが多く、出血の部位により症状が異なります。
・原因
病気の原因はまだ解明されていません。


1. →指定難病に指定されています。

5. →原因はまだ解明されていないことが多いです。