筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは、身体を動かすための神経系が変性する病気です。
運動神経は、脳から脊髄への上位運動ニューロン、脊髄から末梢神経への下位運動ニューロンを通って、全身の筋肉に運動の命令を与えています。
ALSは、この上位運動ニューロン・下位運動ニューロンともに障害されてしまいます。
そのため、1が正解になります。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）と運動ニューロンについて理解する必要があります。運動ニューロンには上位運動ニューロン、下位運動ニューロンの2つがあります。これらの運動ニューロンが侵されると筋肉を動かしにくくなったり、筋肉が痩せてきます。ALSはこの運動ニューロンが侵される病気です。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は上位、下位運動ニューロン両方が侵される病気のため、正解です。
上位運動ニューロンのみではないので不正解です。
下位運動ニューロンのみではないので不正解です。
両方なしではないので不正解です。
この問題では筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉（amyotrophic lateral sclerosis）がどんな疾患なのか、またALSでは上位運動ニューロン徴候、下位運動ニューロン徴候がどのような結果になるか理解しているかを問われています。
この選択肢は上位、下位運動ニューロン徴候の両方ともありとなっています。
筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉（amyotrophic lateral sclerosis）は上位、下位運動ニューロンの変性によって筋萎縮と運動麻痺が進行していく未だ原因不明の脊髄変性疾患です。
そのため上位、下位運動ニューロン徴候の両方ともがありに該当するため正解になります。
この選択肢は上位運動ニューロン徴候あり、下位運動ニューロン徴候はなしとなっています。
筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉（amyotrophic lateral sclerosis）は上位、下位運動ニューロン徴候はあり（上位、下位運動ニューロンの障害）になります。
よって、不正解です。
ちなみに、上位運動ニューロン徴候あり（上位運動ニューロンの障害）では痙性麻痺が起こります。
この選択肢は上位運動ニューロン徴候なし、下位運動ニューロン徴候はありとなっています。
筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉（amyotrophic lateral sclerosis）は上位、下位運動ニューロン徴候はあり（上位、下位運動ニューロンの障害）になります。
よって、不正解です。
ちなみに、下位運動ニューロン徴候あり（下位運動ニューロンの障害）では弛緩性麻痺が起こります。
この選択肢は上位、下位運動ニューロン徴候が両方ともなしとなっています。
筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉（amyotrophic lateral sclerosis）は上位、下位運動ニューロン徴候はあり（上位、下位運動ニューロンの障害）になります。
よって、不正解です。
今回の問題では筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉（amyotrophic lateral sclerosis）について理解しているかが問われていました。
難病の中でもALSなどメジャーな疾患は国家試験でも問われやすいので、要チェックです。
